Current Problems of Psychiatry

Susac syndrome with cognitive impairment - case report of 31-year-old woman

CASE REPORT

Curr Probl Psychiatry 2021;22(2): 83-86

DOI: 10.2478/cpp-2021-0007

© 2021 Authors. This is an open access article distributed under the Creative Commons Attribution-NonComercial-No Derivs licence (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/)


Michał Terpiłowski1 ,Barbara Terpiłowska, Anna Orzeł,
Dominika Szlichta, Marcin Łata2, Michał Próchnicki

I Department of Psychiatry, Psychotherapy and Early Intervention, Medical University of Lublin, Poland

2 Student Research Group at the I Department of Psychiatry, Psychotherapy and Early Intervention,Medical University of Lublin, Poland

Full Text


 

Abstract

Introduction: Susac syndrome (SuS) is a rare immune-mediated disease caused by occlusions of microvessels in the brain, retina and inner ear. It is characterized by the clinical triad of encephalopathy, visual disturbances and hearing loss. The diagnosis of SuS is based mainly on the clinical symptoms and the supporting tests in which characteristic changes occur in the MRI.

Case report: Here, we present a case of a patient with possible SuS with psychiatric symptoms. A 31-year-old woman was admitted to the Department of Psychiatry due to deteriorating mental health for several weeks manifested as a negative mood and suicidal thoughts. During hospitalization, a neurological consultation was conducted, in which the patient was identified as conscious, psychomotor sluggish, with impaired verbal contact and persistent hearing and vision impairment. Cross-sectional assessment of cognitive functions revealed that the patient had a generalized syndrome of neuropsychological deficits, which confirms the diagnosis of dementia.

Discussion: This case summary provides an example of a woman diagnosed with SuS manifested as a cognitive impairment with associated vision and hearing deterioration. It is worth emphasizing the fact that such presentation of the triad of at disease onset is rare. The characteristics of the organic changes in the brain described in the MRI probably explain the symptoms described in that case. The prognosis of SuS depends on early diagnosis and treatment.

Conclusions: A diagnosis of SuS should always be considered in the presence of nonspecific neuropsychiatric symptoms and progressive multifocal neurological symptoms, hearing loss, and visual impairment. An important fact is that the typical triad of SuS symptoms in most cases does not occur simultaneously, which makes the diagnostic process very difficult and may lead to misdiagnosis.

 

Keywords: Susac's syndrome, cognitive impairment, hearing loss, visual disturbances encephalopathy


Streszczenie

Wstęp: Zespół Susaca (SuS) to rzadka choroba o podłożu immunologicznym, spowodowana niedrożnością naczyń w mózgu, siatkówce i uchu wewnętrznym. Charakteryzuje się kliniczną triadą objawów -encefalopatią, zaburzeniami widzenia i utratą słuchu. Rozpoznanie SuS opiera się głównie na objawach klinicznych i testach pomocniczych, w których występują charakterystyczne zmiany w MRI.

Opis przypadku: Przedstawiamy przypadek pacjenta z SuS z towarzyszącymi zaburzeniami poznawczymi. 31-letnia kobieta została przyjęta do Kliniki Psychiatii z powodu pogarszającego się stanu zdrowia psychicznego objawiającego się obniżonym nastrojem i myślami samobójczymi. W trakcie hospitalizacji przeprowadzono konsultację neurologiczną, w której pacjentkę opisano jako spowolniałą psychoruchowo, z zaburzonym kontaktem werbalnym oraz utrwalonym upośledzeniem słuchu i wzroku. Przekrojowa ocena funkcji poznawczych wskazała na występowanie u pacjentki uogólnionego zespołu deficytów neuropsychologicznych, co potwierdza rozpoznanie otępienia. Charakterystyka zmian organicznych w mózgu opisane w MRI prawdopodobnie wyjaśniają objawy opisane w tym przypadku.

Dyskusja: Rokowanie w SuS zależy od wczesnej diagnozy i leczenia. Rozpoznanie SuS należy zawsze brać pod uwagę w przypadku niespecyficznych objawów neuropsychiatrycznych i postępujących wieloogniskowych objawów neurologicznych, utraty słuchu i zaburzenia widzenia.

Podsumowanie: Warto podkreślić fakt, iż typowa triada objawów SuS w większości przypadków nie występuje jednocześnie, co bardzo utrudnia proces diagnostyczny i może prowadzić do błędnej diagnozy.

 

Słowa kluczowe: Zespół Susaca, zaburzenia poznawcze, ubytek słuchu, encefalopatia

Calendar

Grudzień 2022

Pon Wto Śro Czw Pią Sob Nie
      01 02 03 04
05 06 07 08 09 10 11
12 13 14 15 16 17 18
19 20 21 22 23 24 25
26 27 28 29 30 31